MPS IV
Morquio
Šta je MPS IV?
MPS IV, poznat kao Morqiuo (Morkio), jedna je od bolesti skladištenja mukopolisaharida. MPS IV bolest je prvi put identifikovao dr Morquio 1929. godine i uključuje 2 različita tipa A i B.

Šta uzrokuje MPS IV?
Prepoznajemo dva tipa MPS IV, a i B. Svakom tipu nedostaje ili sadrži malo određenog enzima. Osobe sa MPS IVA nemaju ili imaju malo N-acetil-galaktozamin 6-sulfataze, a osobama sa MPS IVB nedostaje ili imaju malo beta-galaktozidaze. Ovi enzimi su neophodni za razgradnju mukopolisaharida keratan sulfata i hondroitin sulfata tipa A i keratan sulfata tipa B. Kada se ti mukopolisaharidi ne razgrade u potpunosti, ostaju uskladišteni u telu. Simptomi MPS IV rezultat su nakupljanja keratan sulfata i hondroitin sulfata u telu. Bebe mogu pokazivati male znakove bolesti, ali sa rastom, nakupljanje delimično razbijenih keratan sulfata i hondroitin sulfata dovode do pojave simptoma bolesti.

Kako se nasleđuje MPS IV?
MPS IV je autosomno recesivna bolest, što znači da oba roditelja moraju nositi isti pogođeni gen i svaki taj isti pogođeni gen preneti svom detetu. Za svaku trudnoću šanse da beba nasledi MPS IV potpuno su nezavisne od toga da li je prethodno dete bilo pogođeno MPS IV. Sa svakom trudnoćom postoji 1 od 4 šanse da beba bude pogođena MPS IV.
Koliko je uobičajen MPS IV?
Rasprostranjenost je približno 1/250 000 za tip IVA, ali incidenca varira u različitim zemljama. MPS IVB je još ređi.Izvor: www.orpha.net

Na koji način su pogođene osobe sa MPS IV?
Osobe sa MPS IVA ili MPS IVB možda neće ispoljiti sve simptome bolesti. Gde su simptomi prisutni, oni se razlikuju po težini od jedne osobe do druge. MPS IVA je češći od MPS IVB. Iako su kliničke karakteristike slične kod obe vrste, obično su blaže kod MPS IVB. U većini slučajeva ljudi sa MPS IV imaju normalnu inteligenciju.